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Il percorso diagnostico della policitemia vera |
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Inserito il 20 novembre 2007 da admin. - oncologia - segnala a:    
Percorso diagnostico della policitemia con diagnosi differenziale.
Diagnosi di Policitemia Vera
La policitemia Vera appartiene ai disordini mieloproliferativi cronici dovuta alla proliferazione di un clone cellulare alterato.
L’incidenza varia da 0,7-2,6/100.000 abitanti con lieve prevalenza del sesso femminile.
La sopravvivenza a 5 anni è dell’ordine del 83-100%.
Diagnosi
Criteria OMS per la diagnosi di policitemia
A criteri
A1. Aumento della massa eritrocitaria (>25%) o Hb >18.5 g/dL negli uomini, > 16.5 g/dL
nelle donne
A2. Assenza di causee secondarie di eritrocitosi che comprendono:
eritrocitosi familiare
aumento della eritropoietina dovuta a:
ipossiemia (SAO2 < 92%)
alta affinità dell’emoglobina all’O2
recettore dell’Eritropoietina alterato/troncato (Mpl)
inappropriata produzione di Eritropoietina da parte di tumori
A3. Splenomegalia
A4. Anormalità genetiche non Philadelfia-cromosoma o fusione di geni BCR/ABL nelle cellule del midollo
A5. formazione di colonie eritroidi in vitro
B criteri
B1. Thrombocitosi >400×109/L
B2. WBC >12.000
B3. Biopsia del midollo con proliferazione prominente eritroide e magacariocitica
B4. Bassi valori sierici di eritropoietina
La diagnosi è fatta in presenza di:
• A1 + A2 e gli altri criteri A
• A1 + A2 e altri 2 criteri B
Algoritmo con utilizzo della Eritropoietina serica
Clementino Stefanetti
Bibliografia
Cancer Medicine
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?rid=cmed6.section.37065
Criteri OMS per la diagnosi di Policitemia Vera
http://www.haematologica.org/journal/2004/891159.pdf
Remacha AF, Montserrat I, Santamaria A, Oliver A, Barcelo MJ, Parellada M. Serum erythropoietin in the diagnosis of polycythemia vera. A follow-up study. Haematologica. 1997 Jul-Aug;82(4):406-10.
http://www.haematologica.org/journal/1997/82406.pdf
Pearson TC. Polycythemia Vera Updated: Diagnosis, Pathobiology, and Treatment.
Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2000;:51-68.
http://www.asheducationbook.org/cgi/reprint/2000/1/51.pdf
Stuart B.J. Polycythemia Vera. AMERICAN FAMILY PHYSICIAN, VOLUME 69, NUMBER 9 / MAY 1, 2004
http://www.aafp.org/afp/20040501/2139.pdf
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