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Crioglobulinemia |
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Inserito il 11 aprile 2021 da admin. - ematologia - segnala a:    
La crioglobulinemia è una vasculite sistemica in cui sono presenti immunoglobuline che precipitano alle basse temperature.
La crioglobulinemia è una vasculite sistemica caratterizzata dalla presenza di crioglobuline, immunoglobuline (IgA, IgM, IgG e catene leggere) che precipitano a basse temperature (4° C) mentre diventano nuovamente solubili a temperatura più elevata (37°C).
Più frequente nel sesso femminile e tra i 40 e i 60 anni, si manifesta clinicamente con un quadro polimorfo che colpisce vari organi e apparati. La patogenesi riconosce nella precipitazione di immunocomplessi a livello dei piccoli vasi sanguigni il primum movens.
I sintomi principali sono rappresentati da manifestazioni cutanee (porpore, petecchie, acrocianosi, orticaria), artralgie, astenia, nefropatia e/o epatopatia, interessamento neurologico (parestesie, neuropatia periferica, ictus), ischemia cardiaca, fenomeno di Raynaud, dolore addominale, etc.
Una volta dimostrata la presenza di crioglobuline vanno richiesti un prodigramma e una immunofissazione in modo da identificare le immunoglobuline implicate nella malattia.
Si sono identificati tre tipi di crioglobulinemia.
Il tipo I è caratterizzato dalla presenza di una Ig monoclonale e si riscontra di solito nel mieloma, nella macroglobulinemia di Wadenstrom e in alcuni linfomi.
Nel Tipo II sono presenti contemporaneamente una Ig monoclonale e Ig policlonali. Si verifica soprattutto nell'epatite cronica C e in alcune malattie autoimmunitarie.
Il tipo III, caratterizzato dalla presenza di Ig policlonali, si verifica nelle malattie autoimmuni, in alcune infezioni virali (HIV, HCV, EBV, CMV), nelle parassitosi, in alcune micosi profonde.
La terapia si avvale del trattamento della malattia di base, dei corticosteroidi, degli immunosoppressori, di FANS, di anticorpi monoclonali (per esempio rituximab).
La prognosi dipende dalla malattia sottostante.
Renato Rossi
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