La sindrome di Sjogren è associata ad un aumento del rischio di neoplasie e in particolare di linfoma.

Ricercatori svedesi hanno calcolato la frequenza di malattie linfoproliferative e altre patologie neoplastiche in pazienti affetti da sindrome di Sjogren primaria, diagnosticata secondo le modalità stabilite dall' American-European Consensus Criteria (AECC).
Sono stati identificati 286 pazienti tramite l'esame di vari registri svedesi, con un follow-up medio di 8 anni.
L'incidenza standardizzata per ogni tipo di neoplasia era di 1,42 mentre per il linfoma non Hodgkin era di 15,57. In 7 dei 12 pazienti con linfoma non Hodgkin si trattava di un linfoma a larghe cellule B.
Predittori dello sviluppo di malattia linfoproliferativa erano la presenza di porpora o vasculite cutanea (HR 4,64), di bassi valori di C3 (HR 6,18), di una bassa conta di linfociti CD4 T (HR 8,14). Infine un rapporto CD4 +/CD8 + inferiore a 0,8 portava ad un HR di 10,92.

Fonte:
Theander E et al. Ann Rheum Dis 2006 June;65:704-705,796-803


Commento di Renato Rossi

La sindrome di Sjogren è una patologia cronica infiammatoria ad etiologia ignota, caratterizzata da secchezza delle fauci, degli occhi e di altre mucose. Spesso si associa a patologie di tipo reumatico che hanno in comune una patogenesi autoimmunitaria (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sclerodermia).
Un'artrite, in genere meno grave dell'artrite reumatoide classica, colpisce circa un malato su tre; altri distretti che possono essere colpiti sono l'esofago (disfagia), i reni (acidosi tubulare renale in un paziente su cinque), le ghiandole salivari, la mucosa vaginale e vulvare, il tessuto nervoso (vasculite cerebrale, neuropatia sensitiva). Ovviamente la gravità e la numerosità degli organi e apparati colpiti condiziona la prognosi di una malattia per la quale attualmente non esiste una terapia specifica. E' stato proposto l'infliximab che forse può portare a qualche miglioramento dei sintomi [1].
Il rischio di comparsa di un linfoma in soggetti con sindrome di Sjogren era già stato descritto, come era già stata segnalata anche il possibile sviluppo di una macroglobulinemia di Waldenstrom.
Lo studio recensito in questa pillola cerca di quantificare questo rischio ma è opportuno considerare che il numero di pazienti analizzato è relativamente piccolo per cui è difficile trarre conclusioni definitive. Più interessante invece appare l'identificazione dei maggiori fattori predittivi di rischio evolutivo. Il riscontro che bassi valori di complemento e di linfociti CD4 + predispongono allo sviluppo di una patologia linfoproliferativa potrebbe in futuro permettere di individuare i meccanismi fisiopatologici che sono alla base della sindrome e dell'aumentato rischio di patologie di tipo linfatico e autoimmune.



Bibliografia
1. Arthritis Rheum 2002;46:3301-3303.