Il percorso diagnostico della policitemia vera
Categoria : oncologia
Data : 20 novembre 2007
Autore : admin
Intestazione :
Percorso diagnostico della policitemia con diagnosi differenziale.
Testo :
Diagnosi di Policitemia Vera
La policitemia Vera appartiene ai disordini mieloproliferativi cronici dovuta alla proliferazione di un clone cellulare alterato.
L’incidenza varia da 0,7-2,6/100.000 abitanti con lieve prevalenza del sesso femminile.
La sopravvivenza a 5 anni è dell’ordine del 83-100%.
Diagnosi
Criteria OMS per la diagnosi di policitemia
A criteri
A1. Aumento della massa eritrocitaria (>25%) o Hb >18.5 g/dL negli uomini, > 16.5 g/dL
nelle donne
A2. Assenza di causee secondarie di eritrocitosi che comprendono:
eritrocitosi familiare
aumento della eritropoietina dovuta a:
ipossiemia (SAO2 < 92%)
alta affinità dell’emoglobina all’O2
recettore dell’Eritropoietina alterato/troncato (Mpl)
inappropriata produzione di Eritropoietina da parte di tumori
A3. Splenomegalia
A4. Anormalità genetiche non Philadelfia-cromosoma o fusione di geni BCR/ABL nelle cellule del midollo
A5. formazione di colonie eritroidi in vitro
B criteri
B1. Thrombocitosi >400×109/L
B2. WBC >12.000
B3. Biopsia del midollo con proliferazione prominente eritroide e magacariocitica
B4. Bassi valori sierici di eritropoietina
La diagnosi è fatta in presenza di:
• A1 + A2 e gli altri criteri A
• A1 + A2 e altri 2 criteri B
Algoritmo con utilizzo della Eritropoietina serica
Clementino Stefanetti
Bibliografia
Cancer Medicine
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?rid=cmed6.section.37065
Criteri OMS per la diagnosi di Policitemia Vera
http://www.haematologica.org/journal/2004/891159.pdf
Remacha AF, Montserrat I, Santamaria A, Oliver A, Barcelo MJ, Parellada M. Serum erythropoietin in the diagnosis of polycythemia vera. A follow-up study. Haematologica. 1997 Jul-Aug;82(4):406-10.
http://www.haematologica.org/journal/1997/82406.pdf
Pearson TC. Polycythemia Vera Updated: Diagnosis, Pathobiology, and Treatment.
Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2000;:51-68.
http://www.asheducationbook.org/cgi/reprint/2000/1/51.pdf
Stuart B.J. Polycythemia Vera. AMERICAN FAMILY PHYSICIAN, VOLUME 69, NUMBER 9 / MAY 1, 2004
http://www.aafp.org/afp/20040501/2139.pdf