Le patologie surrenaliche che possono avere un interesse pratico in Medicina Generale (MG) sono essenzialmente quattro:
1. patologie che provocano ipertensione secondaria: iperaldosteronismo primario (morbo di Conn) e feocromocitoma
2. insufficienza surrenalica
3. sindrome di Cushing (eccesso di glucocorticoidi)
4. incidentalomi surrenalici
In questa quinta pillola verranno trattati gli incidentalomi surrenalici.

INCIDENTALOMI SURRENALICI


Dati autoptici mostrano che si possono ritrovare lesioni surrenaliche > 1 cm in circa 1,5-7% di tutti i deceduti. La frequenza aumenta con l'età, essendo rari gli incidentalomi surrenalici prima dei 30 anni. Incidentalomi surrenalici si ritrovano nel 4% di esami TAC o RMN eseguiti a livello addominale per altri motivi. Nell'85% dei casi si tratta di adenomi benigni non secernenti e in un altro 10% di adenomi secernenti. Nel 5% dei casi si tratta di lesioni di altro tipo non secernenti (mielolipomi, amartomi, patologie granulomatose infiltrative) mentre rimane da stabilire la reale frequenza di carcinomi surrenalici primitivi, e di metastasi di tumori extrasurrenalici.

Quanti sono i carcinomi surrenalici primitivi?
L'incidenza di neoplasie CLINICAMENTE maligne surrenaliche (dati pre-TAC) è assai bassa: 1 per 600.000 per anno. Si puo’ quindi calcolare che solo un incidentaloma surrenalico ogni 8.000 sia un carcinoma surrenalico primitivo. Tuttavia, in alcune serie di incidentalomi e’ stata RIPORTATA una percentuale di carcinomi primitivi fino al 7%. Probabilmente questo è dovuto al fatto che in molti casi di neoformazioni surrenaliche primitive l'anatomopatologo non riesce a discriminare con sicurezza tra carcinoma e adenoma e, nel dubbio, diagnostica una forma maligna. In realtà è più facile trovare un feocromocitoma oppure una metastasi surrenalica da neoplasia primaria non nota piuttosto che un vero carcinoma surrenalico.

Il problema delle metastasi
Nel caso ci si trovi di fronte ad un incidentaloma surrenalico in un paziente con un cancro primario noto ed extrasurrenalico, la probabilità che si tratti di metastasi è del 70%, anche se non vi è accordo in letteratura. In questi casi è comunque d'obbligo l'invio all'oncologo.
Il problema nasce nel caso ci si imbatta in un incidentaloma in un paziente che non ha un cancro primario noto. Alla domanda se l'incidentaloma possa essere una metastasi si può rispondere solo con l'agoaspirato TC mediato che distingue lesioni surrenaliche da lesioni extra-surrenaliche (sebbene non serva, come gia’ detto, a distinguere un adenoma surrenalico da un carcinoma surrenalico primitivo).
Bisogna quindi chiedere questo esame in tutti i casi di incidentaloma surrenalico? La risposta probabilmente è negativa: anche se TC e RMN correttamente interpretate possono arrivare a ridurre più del 50% il numero di biopsie (basandosi sulla bassa densità alla TC o sulla chemical shift alla RMN), c’e’ da dire che i casi in cui un tumore extrasurrenalico si manifesta SOLO con metastasi surrenalica MONOLATERALE (cioe’ con un incidentaloma vero) sono rarissimi: in una casistica su 1639 pazienti con sospetta neoplasia (ma primario non identificato) si è visto si’ che 95 avevano metastasi surrenaliche, ma solo in 4 casi il coinvolgimento era esclusivamente surrenalico, ed in questi 4 casi le lesioni avevano tutte un diametro > 6 cm (che suggerisce comunque la chirurgia) e poi in 3 casi su 4 erano bilaterali (raro negli adenomi).

Ricerca dei secernenti
Di fronte ad un incidentaloma surrenalico bisogna pero’ stabilire se si tratta di una lesione secernente, perche’ queste vanno sottoposte a trattamento chirurgico (sia per eliminare la sindrome da ipersecrezione ormonale, sia perche’ la presenza di ipersecrezione non esclude la malignita’, anzi). Devono quindi essere eseguiti gli esami di screening già visti per l'iperaldosteronismo primario (rapporto aldosterone/PRA in ortostatismo, potassiemia) , per il feocromocitoma (catecolamine e metanefrine urinarie/24 ore), per la sindrome di Cushing (cortisolo libero urinario/24 ore o test al desametazone). A questi è opportuno aggiungere lo screening per gli androgeni (dosaggio DEAS).

Ricerca dei carcinomi
I carcinomi probabilmente rappresentano meno dell’1% di tutti gli incidentalomi. Nella maggior parte dei casi (80%) i carcinomi sono secernenti, più frequentemente degli adenomi (10%). Tuttavia, dato che gli adenomi sono molto piu’ frequenti dei carcinomi, in pratica un tumore secernente e’ quasi sempre benigno, pero’ non e’ un criterio discriminante. La dimensione del tumore e’ l’unico criterio predittivo di provata efficacia: in linea generale si può dire che lesioni inferiori ai 4 cm sono quasi certamente benigne: in questo caso può essere sufficiente un controllo a 3 mesi e poi a 12 mesi e se la lesione rimane stabile il follow-up radiologico può considerarsi concluso.
Per lesioni superiori ai 5 cm vi è un maggior sospetto di malignità (sensibilità 93%, specificità 64%). In questo caso il paziente va inviato allo specialista per ulteriori accertamenti, come per esempio l''esecuzione di una RMN che dovrebbe riuscire a disciminare fra mielolipoma (che non richiede terapia) e altri tipi di lesioni, e per l’invio al chirurgo per la rimozione della lesione (l’exeresi e’ attualmente effettuata di solito per via laparoscopica). La chirurgia surrenalica, anche laparoscopica, non e’ priva di rischi ed ha una mortalita’ significativa, per cui appare ingiustificato proporre l’exeresi in tutti gli incidentalomi, “per sicurezza”.
E' comunque possibile per il medico di famiglia adottare una strategia di sospetto più flessibile, ed inviare allo specialista tutti gli incidentalomi surrenalici per una gestione condivisa.


Paolo Tomasi
Specialista in Endocrinologia


Links alle pillole precedenti:

Iperaldosteronismo primario
Feocromocitoma
Insufficienza surrenalica
Sindrome di Cushing