Un algoritmo semplificato per affrontare il paziente con aumento isolato dell'aPTT.

L'aPTT è il tempo di tromboplastina parziale attivata ed è un esame che esplora la via intrinseca della coagulazione e quella comune. Viene espresso in secondi ed il range di normalità è compreso tra 22,1 e 34,5 secondi.
Come si deve procedere nel caso si riscontri un allungamento dell' aPTT? L'algoritmo diagnostico che segue può essere un utile ausilio (si presuppone che il PT o tempo di protrombina sia nomale).

Escludere un falso allungamento
Questo potrebbe dipendere da una provetta non completamente riempita oppure da una conservazione troppo lunga o dal riscaldamento prima del test; altre cause sono una policitemia oppure una contaminazione da eparina (attenzione quando il prelievo avviene da un accesso venoso permamente in cui spesso si usano lavaggi di eparina)
Per escludere un falso allungamento conviene ripetere il test prelevando il sangue da una vena periferica.
Se l'allungamento viene confermato passare allo step successivo.

Escludere che il paziente sia in trattamento con eparina

Eseguire un test di correzione
Il plasma del paziente viene mescolato con un volume uguale di sangue di un soggetto normale. Il PTT viene misurato subito e dopo 2 ore.

Il test di correzione normalizza il PTT
Vuol dire che siamo di fronte ad un deficit di fattore. Potrebbe trattarsi di un deficit di fattore VIII (emofilia A), di fattore IX (emofilia B), di fattore XI, di fattore di Von Willebrand, di un deficit di fattore XII, chininogeno o precallicreina. Non sempre la storia clinica evidenzia una sindrome emorragica: questa per esempio può mancare nel deficit del fattore XII, della precallicreina, del chininogeno e nelle forme lievi di Von Willebrand.

Il test di correzione non normalizza il PTT
Sono possibili due cause: la presenza di un inibitore della coagulazione oppure di anticoagulante tipo lupus.
Se con il test di correzione il valore del PTT misurato immediatamente e quello misurato a 2 ore sono simili siamo probabilmente di fronte ad un anticoagulante tipo lupus, se invece il PTT a due ore tende progressivamente a prolungarsi rispetto al valore trovato immediatamente siamo di fronte alla possibile interferenza di un inibitore.
Se ci si orienta verso la presenza di inibitori saranno eseguiti test specifici per determinare quale tipo di inibitore è in causa: il più comune è quello contro il fattore VIII (malattie del connettivo, gravidanza, reazione a farmaci), ma nel 50% dei casi non si identifica alcuna patologia.
Se ci si orienta verso un anticoagulante di tipo lupus si esegue il test di neutralizzazione delle piastrine: si aggiungono al plasma del soggetto piastrine congelate e se queste normalizzano il PTT si conferma il sospetto di anticoagulante tipo lupus. Andranno allora ricercate le possibili cause sottostanti: malattie autoimmuni, farmaci, malattie mieloproliferative, infezioni batteriche o virali, neoplasie.

Renato Rossi


Referenze

Samir P. Desai. Guida alla Medicina di Laboratorio. Un Approccio Pratico. 2004 Lexi-Comp Editore.