La tonsillectomia appare efficace nel trattamento dei bambini affetti da PFAPA (febbre periodica, stomatite aftosa e faringite) sebbene metà dei pazienti del gruppo di controllo abbiano presentato un’auto-risoluzione della febbre nei primi 6 mesi di follow-up.

Efficacia della tonsillectomia nei bambini con PFAPA.
L’acronimo PFAPA indica una sindrome caratterizzata da episodi ricorrenti di febbre (Periodic Fever) associati con stomatite aftosa (Aphthous stomatitis), faringite (Pharyngitis) e adenite cervicale (Adenitis). Dell'argomento ci siamo già occupati nella newsletter 18. J Pediatr pubblica ora un RCT sull'argomento (vedi abstract).

Obiettivo

Verificare l’efficacia della tonsillectomia sul decorso clinico di PFAPA

Setting

Tre ospedali pediatrici di terzo livello, Helsinki, Finlandia

Disegno

Trial controllato randomizzato in aperto. Non vengono fornite informazioni sulla randomizzazione e sul nascondimento della sequenza.

Pazienti/Patologia

Sono stati reclutati bambini con almeno 5 episodi di PFAPA. Criteri per la definizione di un episodio erano la febbre alta (>38,5) di origine sconosciuta, ricorrente con modalità tipica e regolare e con intervalli asintomatici di 2-5 settimane. Venivano registrati anche eventuali segni di accompagnamento quali stomatite aftosa, faringite, adenite.

Intervento

I bambini sono stati allocati a ricevere tonsillectomia entro il primo mese dalla randomizzazione (gruppo di intervento) o nessun trattamento (gruppo di controllo). I bambini allocati a questo secondo gruppo ricevevano l'intervento in caso di persistenza dei sintomi dopo 6 mesi.

Outcomes misurati

Outcome principale era la scomparsa degli episodi febbrili.

Follow up

12 mesi.

Principali risultati

Sono stati identificati 35 soggetti eleggibili. Per 28 di questi è stato ottenuto il consenso dei genitori e sono stati quindi randomizzati (15 nel gruppo tonsillectomia e 13 nel gruppo di controllo). Un bambino nel gruppo trattato è stato perso al follow up, uno nel gruppo di controllo è uscito dallo studio in seguito a diagnosi di leucemia linfoide. Sono stati quindi analizzati 26 soggetti. Al follow up a 6 mesi tutti i 14 bambini sottoposti a tonsillectomia non hanno presentato sintomi vs 6/12 (50%) nel gruppo di controllo (p<0,001). La tonsillectomia è stata realizzata dopo i primi 6 mesi in 5/6 soggetti del gruppo di controllo con sintomi persistenti. Nei secondi 6 mesi di follow up 4 dei 14 bambini del gruppo trattato hanno presentato 1 episodio di PFAPA rispetto a 34 episodi in 12 bambini nel gruppo di controllo. Non sono state messe in evidenza differenze negli esiti in studio tra i bambini che presentavano come unico sintomo la febbre rispetto a quelli che avevano associati gli altri sintomi tipici della condizione.

Conclusioni degli autori

La tonsillectomia appare efficace nel trattamento dei bambini affetti da PFAPA, sebbene metà dei pazienti del gruppo di controllo abbiano presentato un’auto-risoluzione della febbre nei primi 6 mesi di FU.

Commento

La PFAPA è una entità clinica ben definita che rientra nella famiglia delle febbri periodiche ricorrenti. La diagnosi è facile da formalizzare in ambito ambulatoriale. Come è noto, il trattamento sintomatico con una singola dose di cortisone è efficace nella quasi totalità dei pazienti (fa scomparire la febbre a poche ore dalla somministrazione), ma non ha alcun ruolo nella evoluzione della sintomatologia. È esperienza comune, stranamente non ancora formalmente dimostrata in studi clinici randomizzati, che la tonsillectomia è in grado di risolvere in modo definitivo la ricorrenza degli episodi in un numero significativo di bambini. Malgrado la scarsa rappresentatività del campione, questo lavoro dimostra l’efficacia della tonsillectomia nella pronta risoluzione della sindrome, confermando i risultati dello studio osservazionale presentato nella newsletter 18 e di quanto riportato nel Focus sulle febbri periodiche pubblicato sul numero 4 del 2001 di Medico e Bambino. Resta da definire (ed è difficile avere un criterio uniforme di indicazione) quali bambini con PAFPA devono essere sottoposti alla tonsillectomia, in considerazione della evoluzione favorevole della sindrome nella maggioranza dei casi. I criteri da tenere in considerazione nella pratica sono ovviamente l’alta ricorrenza, la lunga durata della sintomatologia, la compromissione della vita sociale del bambino e il grado di “sopportazione” familiare. Lo studio recensito presenta alcuni limiti metodologici, legati alla mancanza di informazioni su randomizzazione e nascondimento della sequenza generata. Si tratta peraltro dell'unico RCT che siamo stati in grado di identificare (ricerca sui database della Cochrane e su PubMed) sull'efficacia della tonsillectomia nel trattamento della sindrome.

Referenze

Renko M, Salo E, Putto-Laurila A, et al. A Randomized, Controlled Trial of Tonsillectomy in Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis Syndrome. J Pediatr 2007;151:289-92

Contenuto gentilmente concesso da: Associazione Culturale Pediatri (ACP) - Centro per la Salute del Bambino/ONLUS CSB - Servizio di Epidemiologia, Direzione Scientifica, IRCCS Burlo Garofolo, Trieste; tratto da: Newsletter pediatrica. Bollettino bimestrale- Agosto-Ottobre 2007.