Anche se il colesteatoma è una patologia rara, la sua diagnosi tempestiva può essere risolutiva senza portare a conseguenze invalidanti come la sordità, gli ascessi cerebrali o le erosioni ossee temporali irreversibili.

Una rassegna pubblicata su Pediatrics fornisce indicazioni per la diagnosi di colesteatoma.

I colesteatomi sono degli agglomerati di epitelio squamoso e cheratina che generalmente coinvolgono l’orecchio medio e la mastoide.

Sebbene istologicamente benigni, hanno la caratteristica di espandersi e distruggere l’osso.

Il colesteatoma rimane una delle maggiori cause di perdita dell’udito e, se non riconosciuto e adeguatamente e tempestivamente trattato, può portare anche ad ascesso cerebrale e a morte. Il trattamento è chirurgico e il successo dell’intervento dipende dall’estensione della lesione.

Il colesteatoma viene definito congenito se presente in un bambino che non ha mai avuto otiti.

Appare come una massa biancastra rotondeggiante dietro ad un timpano intatto (vedi figura a lato).

Con l'ingrandimento della massa scompare la visione dell’orecchio medio. Il colesteatoma congenito è dovuto probabilmente a inclusioni squamose cistiche all’interno dell’orecchio medio.

Queste formazioni epidermoidi sono state in effetti riscontrate nell’orecchio fetale, possono essere singole o multiple e generalmente scompaiono al terzo trimestre di gestazione. Prediligono il quadrante antero-superiore dell’orecchio medio, sopra l’apertura della Tuba di Eustachio.

Il colesteatoma acquisito si può formare in tre modi:

1) da una retrazione della membrana timpanica (tasca colesteatomatosa) che rappresenta semplicemente l’invaginazione dell’epitelio esterno della membrana timpanica;

2) dall’ingresso di epitelio superficiale attraverso una perforazione della membrana timpanica;

3) dall’ingresso di epitelio squamoso come complicanza di un intervento di timpanoplastica o attraverso drenaggi timpanici lasciati a lungo. Le ultime due modalità sono comunque rare.

La maggior parte dei bambini con colesteatoma presenta storia di otiti ricorrenti o di effusione timpanica cronica. Il rischio di svilupparlo è inoltre aumentato in bambini con S. di Down o di Turner e con anomalie cranio-facciali (ad esempio palato ogivale). Il colesteatoma acquisito si presenta più comunemente con una secrezione purulenta che dura più di due settimane. Otoscopicamente può essere evidente una profonda tasca di retrazione timpanica (vedi figura).

In sintesi, i segni caratteristici per porre un sospetto clinico di colesteatoma sono:

1) massa bianca dietro una membrana timpanica intatta;

2) profonda tasca di retrazione della membrana timpanica con o senza granulazione o detriti cornei;

3) granulazione focale della superficie della membrana timpanica, specialmente alla periferia;

4) otorrea persistente oltre le due settimane nonostante il trattamento;

5) nuova perdita di udito in un orecchio recentemente operato.

In presenza di sospetto clinico il bambino va inviato allo specialista che potrà confermare la diagnosi con il microscopio operatorio e la TAC. Opportuna la realizzazione di un esame audiometrico.

Secondo gli autori della rassegna, in caso di conferma diagnostica l’intervento chirurgico dovrà essere tempestivo.

Se il colesteatoma è una patologia rara, la sua diagnosi tempestiva può essere risolutiva senza portare a conseguenze invalidanti come la sordità, gli ascessi cerebrali o le erosioni ossee temporali irreversibili. Il lavoro presenta diverse immagini esplicative dei possibili quadri otoscopici.

Referenza

Isaacson G. Diagnosis of Pediatric Cholesteatoma. Pediatrics 2007; 120; 603-608

Contenuto gentilmente concesso da: Associazione Culturale Pediatri (ACP) - Centro per la Salute del Bambino/ONLUS CSB - Servizio di Epidemiologia, Direzione Scientifica, IRCCS Burlo Garofolo, Trieste; tratto da: Newsletter pediatrica. Bollettino bimestrale- Agosto-Ottobre 2007.