Uno studio di coorte ha valutato quali sono gli esiti dell'aorta bicuspide con un follow-up di 9 anni.

In questo studio di coorte sono stati valutati gli outcomes di 642 pazienti ambulatoriali adulti (età media 36 anni, 68% uomini) affetti da valvola aortica biscuspide. Il follow-up medio è stato di 9 anni. Durante questo periodo si sono verificati 28 decessi. Uno o più eventi cardiaci primari si sono verificati in 161 pazienti, comprese 17 morti per cause cardiache, 142 interventi chirurgici sulla valvola aortica, dissezione o aneurisma aortico in 11 pazienti, ricoveri per scompenso cardiaco in 16 pazienti.
I fattori che risultarono associati ad un primo evento cardiaco erano l'età > 30 anni (Hazard ratio 3,01), la stenosi aortica moderata o grave (HR 5,679, l'insufficienza aortica moderata o grave (HR 2,68). La sopravvivenza a 10 anni del gruppo oggetto dello studio non era significativamente diversa da quella stimata della popolazione generale. All'ultimo follow-up 280 pazienti mostravano una dilatazione del seno aortico e/o dell'aorta ascendente.


Fonte:

Tzemos N et al. Outcomes in Adults With Bicuspid Aortic Valves
JAMA. 2008 Sept 17;300:1317-1325.


Commento di Renato Rossi

La valvola aortica normalmente è formata da tre cuspidi, ma talora può averne solo due e allora si parla di valvola bicuspide. Si tratta di una alterazione congenita molto frequente, tanto che colpisce circa l'1-2% della popolazione. Può rimanere del tutto asintomatica e venire scoperta durante un esame ecocardiografico eseguito per altri motivi. Altre volte può complicarsi con stenosi e/o insufficienza valvolare, dilatazione della radice aortica e, infine, dissezione aortica.
Le linee guida americane [1] consigliano di valutare molto accuratamente, in questi pazienti, il diametro della radice aortica e dell'aorta ascendente con un ecocardiogramma di superficie. Se questa valutazione non può essere accurata si consiglia di ricorrere alla RMN oppure alla TAC cardiaca. Se si riscontra una dilatazione della radice aortica o dell'aorta ascendente (diametro > 4 cm) il follow-up con tecniche di imaging come l'ecocardiogramma, la RM e la TAC cardiaca, deve avere una cadenza annuale. Si raccomanda l'intervento chirurgico di riparazione o sostituzione della radice aortica quando il diametro supera i 5 cm oppure se la velocità di dilatazione è maggiore di 0,5 cm all'anno. Nei pazienti che, a causa di una stenosi e/o insufficienza valvolare importante, vengono operati di sostituzione valvolare si consiglia la riparazione della radice aortica o la sostituzione della aorta ascendente per diametri superiori a 4,5 cm. Nei soggetti con radice aortica superiore ai 4 cm che non sono candidati all'intervento e che non hanno un'insufficienza moderata/grave della valvola si consiglia la somministrazione di un beta-bloccante.
Queste raccomandazioni sono state recentemente sottoposte a critica [2] in quanto la soglia di dilatazione stabilita è arbitraria e si basa su quella prevista per la sindrome di Marfan. Bisogna tener presente che nella sindrome di Marfan vi è una debolezza congenita del tessuto connettivo, che non è provata nel caso di aorta bicuspide. Inoltre le linee guida non hanno confrontato il rischio di dissezione aortica con quello operatorio. Solo nel 3% dei casi di dissezione aortica si ritrova una aorta bicuspide mentre nel 72% dei casi è presente una storia di ipertensione. D'altra parte il rischio di mortalità da intervento chirurgico è attorno al 4%.
Comunque stia la questione, lo studio recensito in questa pillola conferma che l'aorta bicuspide non è una condizione del tutto benigna. E' vero che la sopravvivenza a 9 anni era sovrapponibile a quella, stimata, della popolazione generale. Ma va considerato che un follow-up di 9 anni è relativamente breve per una condizione congenita e in una popolazione con età media al di sotto dei 40 anni. Inoltre un evento cardiaco primario si verificò in circa il 25% della coorte presa in esame. Com' era facilmente immaginabile, fattori predittivi di outcomes gravi erano l'età e la presenza di una stenosi e/o insufficienza valvolare moderata/grave. Infine in più del 40% dei pazienti, alla fine del periodo di osservazione, era presente una dilatazione della radice aortica o dell'aorta ascendente, condizione che, com'è noto, può complicarsi, con una dissezione aortica, anche se probabilmente il meccanismo con cui questa dilatazione si verifica è diverso da quello della sindrome di Marfan e, come abbiamo visto, non tutti sono concordi nel condividere le raccomandazioni delle linee guida.
In ogni caso, questo studio conferma la necessità di un controllo periodico con ecocardiogramma per valutare l' eventuale presenza e/o progressione di una stenosi/insufficienza valvolare o di una dilatazione della radice aortica o dell'aorta ascendente. Ovviamente nel paziente che presenta segni di vizio valvolare o dilatazione il follow-up dovrà essere ravvicinato (come suggerito dalle linee guida), mentre in assenza di tali indicatori si potrà adottare un monitoraggio più distanziato.


Referenze

1. Bonow RO et al. ACC/AHA 2006 guideline for the management of patients with valvular heart disease. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines . J Am Coll Cardiol 2006 Aug;48:e1-148.
2. Guntheroth WG. A critical review of the American College of Cardiology/American Heart Association practice guidelines on bicuspid aortic valve with dilated ascending aorta. Am J Cardiol 2008 Jul 1; 102.107-110