Una breve messa a punta sull'arterite temporale, una vasculite che interessa i rami extracranici della carotide, l'aorta e talora anche le coronarie.

Cosa si intende per arterite temporale?

L'arterite temporale di Horton è una vasculite che colpisce i rami della carotide extracranica, l'aorta e talora le arterie coronarie. Nella maggior parte dei casi viene colpita l'arteria temporale.
La caratteristica istologica maggiore è l' infiltrazione di cellule mononucleate a livello dell'avventizia del vaso colpito con formazione di granulomi e presenza di cellule giganti multinucleate (per cui la vasculite è nota anche col nome di arterite a cellule giganti). La flogosi provoca una stenosi del vaso con possibile ischemia a valle.



Chi colpisce l'arterite temporale?

La malattia è più frequente nelle donne che negli uomini, di solito dopo i 50 anni.



Qual è la causa dell'arterite temporale?

La causa non è nota. Sono stati segnalati casi di importante familiarità e l'associazione con alcuni aplotipi HLA. E' possibile un meccanismo immunitario scatenato da qualche causa infettiva.



Quali sono i sintomi dell'arterite temporale?

Il sintomo principale è la cefalea. Tipico è l'interessamento dell' articolazione mandibolare per cui il paziente prova dolore alla masticazione e apre la bocca con difficoltà.
L'arteria temporale interessata può presentarsi come un cordone duro, dolente e arrossato.
Si possono avere disturbi della visione (diplopia, scotomi, amaurosi fugax) per l'interessanto dei rami dell'arteria oftalmica cui può seguire la perdita irreversibile della visione se diagnosi e trattamento non sono tempestivi.
L'interessamento di altri vasi arteriosi può ovviamente provocare ischemia nei rispettivi territori di pertinenza. Così una stenosi dell'arteria carotide o della vertebrale può causare ictus o attacchi ischemici cerebrali transitori, mentre l'interessanto coronarico può essere motivo di angina o infarto miocardico.
Altre complicanze possibili possono aversi a livello aortico (aneurisma,dissezione aortica).
Possono essere presenti disturbi generali poco specifici come anoressia, dimagramento, astenia, febbre, anemia.
In più della metà dei casi l'arterite temporale si associa alla polimialgia reumatica.



Come si diagnostica l'arterite temporale?

Il sospetto è essenzialmente clinico e deve essere posto in tutti i casi di pazienti con più di 45- 50 anni che sviluppano cefalea importante di recente insorgenza, disturbi visivi transitori, dolore alla palpazione della zona temporale, dolore alla masticazione, febbre e anemia di natura ignota. In presenza di sintomi suggestivi di polimialgia reumatica (attenzione al dolore ai cingoli scapolari spesso scambiato per artrosi!) si dovrebbe sempre escludere l'arterite di Horton.
Il laboratorio può mostrare un aumento anche importante della VES. Altri esami alterati possono essere la PCR e l'emocromocitometrico (leucocitosi, anemia, aumento delle piastrine).
La diagnosi di certezza si basa sull'esame istologico dopo biopsia dell'arteria temporale. E' necessario prelevare circa 5 centimetri di vaso. In alcuni casi si può ricorrere alla biopsia dell'arteria occipitale se è quest'ultima ad apparire interessata dalla flogosi.



Come si cura l'arterite temporale?

Una volta sospettata la diagnosi il trattamento deve essere tempestivo e quindi si deve iniziare anche se non è ancora disponibile l'esito dell'esame istologico. Infatti se la terapia viene iniziata quando è già comparsa la compromissione del visus è difficile poi che vi sia un restitutium ad integrum.
La base della terapia è costituita dal cortisone. Pur in mancanza di RCT vi è consenso nell'iniziare con prednisone (circa 1 mg/kg).
La terapia d'attacco deve durare almeno 15-30 giorni, successivamente si procede alla riduzione molto graduale della dose (per esempio diminuendo la dose totale di circa il 10% ogni 15 giorni) fino ad arrivare ad una dose di mantenimento di 7,5 - 10 mg/die.
In seguito si può ridurre ulteriormente il dosaggio, molto lentamente. Per esempio ogni 30-40 giorni si può ridurre di 1 mg la dose giornaliera fino alla sospensione dello steroide.
Bisogna porre attenzione a non ridurre lo steroide troppo velocemente perchè si può assistere ad una riacutizzazione della malattia.
Il dosaggio della VES e la sintomatologia sono di aiuto nel guidare la riduzione/sospensione dello steroide o la sua eventuale ripresa.



Quanto deve durare il trattamento dell'arterite temporale?

Non vi è una durata ottimale prestabilita. Nella maggior parte dei casi comunque la terapia viene proseguita per almeno due anni.



Oltre allo steroide vi sono altri farmaci utili?

Spesso si associa ASA a basse dosi a scopo preventivo di eventuali complicanze ischemiche cerebrali o coronariche. In questo caso è necessario ricorrere alla gastroprotezione.



Qual è la prognosi dell'arterite temporale?

In genere i sintomi rispondono molto bene alla terapia steroidea e un trattamento precoce può prevenire la perdita del visus.

A cura di Renato Rossi

Commento di Luca Puccetti

L'arterite a cellule giganti è una vasculite che colpisce i grandi vasi in modo tipicamente distrettuale. Le indagini di imaging, come ad esempio la PET con particolari traccianti per l'endotelio, ha evidenziato che la malattia colpisce molto frequentemente anche altri distretti oltre a quello temporale. Tale interessamento è spesso subclinico, ma tali evidenze dimostrano che la malattia è sistemica. Le complicanze sono nientaffatto rare e nonostante una corretta terapia possono verificarsi interessamenti di distretti critici come l'arteria retinica con conseguente perdita irreversibile del visus.
La terapia steroidea deve essere intrapresa a dosi inizialmente medio elevate, da 50 a 75 mg al giorno di prednisone, con successivo decalage della posologia in base alla risposta clinica e bioumorale. Nei casi non resposnsivi alla terapia steroidea o allorquando sia necessario risparmiare steroidi può essere associato alla terapia steroidea il methotrexate.