Lo stato dell'arte sulla sarcoidosi polmonare.

Un articolo pubblicato dal JAMA fa il punto sulla sarcoidosi polmonare. Ne diamo una breve sintesi.
La sarcoidosi è una malattia infiammatoria cronica da causa sconosciuta che spesso si localizza ai polmoni anche se può colpire ogni organo. Nel 10% circa dei casi si ha la progressione verso una fibrosi polmonare con sovvertimento dell’architettura dell’organo, ipertensione polmonare e insufficienza respiratoria. La mortalità, in questi casi, va dal 10% al 12%.

I sintomi più comuni della sarcoidosi polmonare sono la tosse, la dispnea e il dolore toracico. Nel 30-60% dei casi la malattia è identificata quando non sono ancora presenti sintomi come reperto radiologico casuale.

Il quadro radiologico può mostrare una linfoadenopatia ilare bilaterale con/senza infiltrati polmonari oppure infiltrati senza linfoadenopatia o ancora un quadro di fibrosi polmonare e bolle.
L’endoscopia bronchiale con biopsia ha una sensibilità superiore o uguale all’80% ai fini diagnostici.

Gli esami di laboratorio possono mostrare un aumento dell’ACE in circa il 50% dei casi (tuttavia un aumento si può avere in altre condizioni granulomatose, nel diabete, nell’ipertiroidismo e nelle epatopatie). Altre anomalie non specifiche sono un aumento delle gammaglobuline e della calcemia.

La terapia si avvale degli steroidi per via orale. Generalmente si inizia con 20-40 mg/die di prednisone. La dose può essere ridotta gradualmente nel giro di 6-8 mesi. La terapia può avere una durata maggiore nei casi con persistenza dei sintomi, funzionalità respiratoria ridotta e quadro radiologico di mancato miglioramento. Per ridurre la dose degli steroidi possono essere associati azatioprina, metotrexato, leflunomide, micofenolato mofetil oppure agenti anti-TNF.
Nel caso di ipertensione polmonare pre-capillare si usano inibitori della fosfodiesterasi e analoghi della prostaciclina.


Renato Rossi


Bibliografia

Belperio JA et al. Diagnosis and treatment of pulmonary sarcoidosis. A review. JAMA 2022: 327:856-867.