Una breve messa a punto sull'artrite idiopatica giovanile.

L’artrite idiopatica giovanile è la malattia reumatica più frequente nei bambini e adolescenti. La sua incidenza varia a seconda degli studi. Si stima che la sua attorno a 5-10 casi ogni 10.000 soggetti con età inferiore a 16 anni.
La causa è sconosciuta, sembra esserci una predisposizione genetica e una patogenesi di tipo autoimmunitario.
Dovrebbe essere sospettata in bambini che presentano artrite non infettiva > 6 settimane, iridociclite, adenopatia generalizzata, febbre prolungata, splenomegalia, eruzioni cutanee inspiegabili, psoriasi e alterazioni ungueali.
In realtà le manifestazioni cliniche variano a seconda del sottotipo: artrite sistemica; oligoartrite (la forma più frequente); poliartrite con Fattore Reumatoide positivo o negativo; artrite associata a entesite; artrite giovanile psoriasica; artrite indifferenziata.
La diagnosi è clinica e si pone quando un bambino o un adolescente manifesta un’artrite cronica in cui non si evidenzia alcuna causa.
Nella forma associata alla psoriasi si possono avere dattilite, solchi ungueali e una familiarità per psoriasi. La febbre è più comune nelle forme sistemiche, spesso associata a un rash cutaneo transitorio, adenomegalia, pericardite, pleurite, epatomegalia e splenomegalia. Nella forma associata all’entesite si può avere un interessamento della colonna lombare e delle articolazioni sacro-iliache.
Il Fattore Reumatoide e gli ANA sono generalmente negativi nella forma sistemica. Gli ANA possono essere presenti nella forma oligo-articolare. Nella poliartrite il Fattore Reumatoide è di solito negativo ma può essere positivo soprattutto nelle bambine e nelle ragazze.
Nell’artrite correlata all’entesite si può avere una positività per l’HLA-B27. Nelle forme sistemiche si hanno alterazioni a carico degli indici di flogosi, anemia, leucocitosi e trombocitosi.
La terapia si basa principalmente sul metotrexato. Nei casi che non rispondono si possono usare gli inibitori del TNF (etanercept, adalimumab, infliximab) oppure gli inibitori dell’interleuchina 1 (anakinra e canakinumab). Altre opzioni sono il tociluzumab, l’abatacept, il tofacitinib. I cortisonici vengono usati raramente e solo nei casi gravi e non responsivi a causa degli effetti collaterali sull’accrescimento e sull’osso. Talora si ricorre alle iniezioni di steroidi per via intra-articolare. I FANS possono essere utili per controllare il dolore soprattutto se vi è entesite. Per trattare l’iridociclite si usano colliri midriatici e cortisonici.
La prognosi dell’artrite idiopatica giovanile, con i trattamenti ora disponibili, è buona con la possibilità di indurre una remissione fino a due pazienti su tre. Elemento prognostico negativo è la positività per Fattore Reumatoide. Raramente nelle forme sistemiche si può avere una grave attivazione citochinica potenzialmente letale.


Renato Rossi

Bibliografia

Oommen PT et al. Update of evidence- and consensus-based guidelines for the treatment of juvenile idiopathic arthritis (JIA) by the German Society of Pediatric and Juvenile Rheumatic Diseases (GKJR): New perspectives on interdisciplinary care. Clin Immunol. 2022 Dec;245:109143. .