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Dislipidemie |
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APPENDICE. LA CLASSIFICAZIONE DELLE DISLIPIDEMIE
Le dislipidemie vengono classificate secondo Friederickson in 5 classi, ma si tratta di una classificazione laboriosa e non usata in Medicina Generale.
Per completezza comunque ne riportiamo una forma semplificata:
Tipo I
Aumento dei chilomicroni (elevati trigliceridi esogeni)
Tipo II
Aumento dell’LDL (elevato colesterolo totale)
Tipo III
Aumento delle IDL (elevati colesterolo totale e trigliceridi)
Tipo IV
Aumento VLDL (elevati trigliceridi e colesterolo totale)
Tipo V
Aumento VLDL e chilomicroni (elevati trigliceridi e colesterolo totale)
Conviene anche richiamare alcuni concetti di fisiologia del metabolismo lipidico.
I chilomicroni derivano dai grassi elimentari assorbiti a livello intestinale e sono formati per l’80-95% da trigliceridi e per il 2-7% da colesterolo; contengono le apoproteine E,B,C. Per opera delle lipoproteinlipasi vengono trasformati in remnant che si legano al recettore LRP epatico, il quale ne permette quindi il catabolismo.
Gli acidi grassi liberi plasmatici vengono trasformati, ad opera del fegato, in VLDL, che contengono trigliceridi per il 55-80% e colesterolo per il 5-15%, oltre ad Apo B,C,E.
Le VLDL vengono trasformate per breve tempo in forme intermedie (IDL) e poi in LDL (colesterolo per il 40-50%, trigliceridi per il 5-15% e Apo B). Le LDL vanno ai tessuti extraepatici oppure si legano al recettore per le LDL epatico che ne permette infine il catabolismo.
Le HDL vengono prodotte dal fegato e dall’intestino e contengono Apo C e Apo A, colesterolo per il 15-25%, trigliceridi per il 5-10%. Le HDL sono note come “spazzini” delle arterie in quanto legano colesterolo e trigliceridi in eccesso provenienti soprattutto dalle LDL. Vanno incontro a metabolismo epatico e successiva escrezione biliare.
Può essere però maggiormente utile una classificazione più semplice e pragmatica di quella di Frederickson, come schematizzato sotto:
DISLIPIDEMIE PRIMARIE
Ipercolesterolomia isolata
a) ipercolesterolemia familiare
b) ipercolesterolemia poligenica
Ipertrigliceridemia isolata
a) ipertrigliceridemia familiare
b) deficit familiare di lipoprotein lipasi
c) deficit familiare di apo C II
Forme miste
a) iperlipemia familiare combinata
b) disbetalipoproteinemia
DISLIPIDEMIE SECONDARIE
Ipercolesterolemia: Ipotiroidismo, colestasi, sindrome nefrosica, porfiria, farmaci (progestinici, tiazidici, ciclosporina)
Ipertrigliceridemia: Obesità, diabete, insufficienza renale cronica, gravidanza, farmaci (estrogeni, betabloccanti, steroidi, tiazidici, resine sequestranti gli acidi biliari), epatite, LES, gammopatia monoclonale e mieloma, linfomi
Le ipercolesterolemie primarie sono rappresentate essenzialmente dalla ipercolesteromia familiare e dalla ipercolesterolemia poligenica.
L' ipercolesterolemia familiare è un disordine genetico che nella forma eterozigote si verifica in circa un soggetto ogni 500 individui. I valori di colesterolo totale sono generalmente superiori a 300 mg/dL e i malati vanno incontro a forme più o meno precoci di aterosclerosi, di solito attorno ai 40 anni. Sono presenti xantomi tendinei e xantelasmi. Le forme omozigoti sono rare e comportano valori molti elevati di colesterolo e un quadro di aterosclerosi precoce.
L'ipercolesteromia poligenica è dovuta a interazioni tra fattori genetici ed ambientali ed è la forma più frequente di ipercolesterolemia vista nella pratica. I valori di colesterolo sono elevati ma di solito non superano 330-350 mg/dL. Non ci sono xantomi. Non sempre è possibile mettere in evidenza una chiara familiarità a causa della diversa espressione genica.
E' qui opportuno ricordare che il concetto di ipercolesterolemia non è un concetto matematico nel senso che nessuno ha stabilito quali sono i valori normali del colesterolo. Essi vanno interpretati nel contesto di una valutazione globale del rischio cardiovascolare. Così per un infartuato potremo parlare di ipercolesterolemia anche per valori di colesterolo totale di 190 mg/dL (valori inferiori alla soglia tradizionale della normalità che è di 200 mg/dL) se per esempio avesse un colesterolo LDL di 135 mg/dL perché per questo paziente questi valori sono elevati.
Le ipertrigliceridemie primarie sono costituite dalla ipertrigliceridemia familiare, dal deficit familiare di lipoprotein lipasi e dal defici familiare di apo C II (raro).
La ipertrigliceridemia familiare è un disordine autosomico dominante in cui i triglieridi sono aumentati e possono arrivare a fino a valori di 500-700 mg/dL; i pazienti hanno un aumento moderato del rischio coronarico.
Il deficit familiare di lipoprotein lipasi è un disordine recessivo. Nelle forme omozigoti i trigliceridi aumentano in modo considerevole (di solito superano 800-1000 mg/dL)e vi è un aumentato rischio di pancreatite, mentre il rischio aterosclerotico di per sè non è particolarmente aumentato. Nelle forme eterozigoti i trigliceridi sono aumentati in modo meno eclatante. In entrambe le forme l'ipertrigliceridemia si aggrava se i pazienti sono affetti da diabete o consumano pasti con abbondante contenuto di grassi o eccedono in alcolici. La dieta (povera di grassi e priva di alcol) ottiene spesso risultati ottimi.
Le forme miste sono costituite dalla iperlipemia familiare combinata e dalla
disbetalipoproteinemia.
L'iperlipemia familiare combinata è caratterizzata da livelli elevati di trigliceridi (generalmente inferiori a 500-700 mg/dL) e ipercolesterolemia (generalmente inferiore a 400-500 mg/dL). E' un disordine abbastanza comune perché colpisce circa un individuo ogni 100-200 e comporta un aumento del rischio aterosclerotico. Si può presentare in forme fenotipiche di gravità variabile, non ci sono xantomi o xantelasmi. Vi può essere, in diversi periodi, un aumento ora dei soli trigliceridi, ora del solo colesterolo.
La disbetalipoproteinemia è un disordine raro che comporta un aumento del rischio aterosclerotico; ci possono essere xantomi e strie palmari (linee giallastre sul palmo delle mani). Trigliceridi e colesterolo di solito non superano i 500 mg/dL.
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