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Piastrinopenie e trombocitosi |
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pag 7
Ressa:
Aggiungo la ovvia considerazione che la dose di steroide deve essere la più bassa possibile e a volte ci si stupisce di quanto bassa essa possa essere.
E se anche la splenectomia non dovesse portare risultati?
Rossi:
In questi casi non ci sono raccomandazioni specifiche perché le evidenze di letteratura sono deboli. Si usano ancora prednisone, immunoglobiline ev (che però non possono essere usate per lunghi periodi), azatioprina, danazolo, rituximab. Recentemente è stato approvato il romiplostim che si usa nei casi che non rispondono a steroidi e splenectomia.
Ressa:
Esistono altri tipi di piastrinopenie che vale la pena di ricordare?
Rossi:
La piastrinopenia gravidica si può avere in circa il 5% delle gravidanze, di solito si risolve dopo il parto e non scende mai al di sotto di 50.000 piastrine.
La porpora trombocitopenica trombotica è caratterizzata dalla associazione di trombocitopenia, anemia emolitica, manifestazioni neurologiche e aumento della creatinina (di solito inferiore a 3 mg/dL). Essa va differenziata dalla sindrome emolitico-uremica (che colpisce i bambini, è caratterizzata dalla triade insufficienza renale acuta + anemia emolitica + trombocitopenia e in cui manca il coinvolgimento neurologico) e dalla coagulazione intravascolare disseminata in cui oltre alla piastrinopenia ci sono PT, PTT e D-dimero elevati.
La sindrome di Evan è caratterizzata dalla associazione di anemia emolitica autoimmune e trombocitopenia (il test di Coombs è positivo).
Da ricordare infine, ma lo abbiamo già detto, che una piastrinopenia può essere dovuta ad una sindrome mielodisplastica che colpisce soprattutto soggetti anziani: alla trombocitopenia si associa in vario grado una riduzione dei neutrofili e una anemia mentre il midollo mostra ipercellularità e note di displasia cellulare; in alcuni casi queste sindromi possono sfociare in una leucemia mieloide acuta (un tempo venivano dette sindromi pre-leucemiche) e la loro patogenesi è ancora oggetto di studio. Devo dire che queste forme sono rare perché in tutta la mia carriera ho visto solo un paio di casi di piastrinopenia gravidica di modesta entità che sono guariti spontaneamente dopo il parto e non hanno provocato problemi durante la gestazione.
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